Unterschied zwischen Thrombozytopenie und Hämophilie

Hauptunterschied - Thrombozytopenie vs Hämophilie

Das Auftreten von ungewöhnlich niedrigen Plättchenwerten im Blut wird als Thrombozytopenie bezeichnet. Es hat keine genetische Veranlagung und ist meistens auf verschiedene Ursachen zurückzuführen, die die Thrombozytenproduktion beeinträchtigen. Gleichzeitig ist es eher angebracht, die Thrombozytopenie als ein klinisches Zeichen und nicht als einzelne Krankheit zu betrachten. Abgesehen von Thrombozytopenie und einigen wenigen anderen Erkrankungen ist eine große Mehrheit der hämatologischen Erkrankungen auf die vererbten genetischen Effekte zurückzuführen, die am häufigsten über die weiblichen Träger auf die nächste Generation von Nachkommen übertragen werden. Hämophilie ist eine solche hämatologische Störung, die fast ausschließlich bei Männern auftritt, was auf den Mangel an Faktor VIII oder Faktor IX zurückzuführen ist. Der Hauptunterschied zwischen Thrombozytopenie und Hämophilie besteht darin, dass Thrombozytopenie ist die Abnahme des Thrombozytenspiegels, während Hämophilie die Abnahme der Konzentration von Faktor VIII oder IX ist.

INHALT

1. Übersicht und Schlüsseldifferenz
2. Was ist Thrombozytopenie?
3. Was ist Hämophilie?
4. Ähnlichkeiten zwischen Thrombozytopenie und Hämophilie
5. Vergleich nebeneinander - Thrombozytopenie und Hämophilie in tabellarischer Form
6. Zusammenfassung

Was ist Thrombozytopenie??

Das Auftreten von ungewöhnlich niedrigen Plättchenwerten im Blut wird als Thrombozytopenie bezeichnet. Patienten mit dieser Erkrankung neigen dazu zu bluten, und die Blutung tritt deutlich in kleinen Kapillaren und Venolen und nicht in großen Gefäßen auf. Folglich können im gesamten Körpergewebe zahlreiche punktuelle Blutungen auftreten. Auf der Haut manifestiert sich dies als thrombozytische Purpura, die durch kleine violette Flecken gekennzeichnet ist.

Blutungen treten erst auf, wenn der Blutplättchenwert unter 50000 / s fällt..

Klinische Merkmale

• Petechien
• Leichte Blutergüsse
• Längere Blutung auch nach einer leichten Verletzung
• Zahnfleischbluten
• Epistaxis
• Hämaturie
• Schwere Menstruationsblutung
• Gelbliche Verfärbung der Haut (Gelbsucht)

Abbildung 01: Thrombozytäre Purpura

Ursachen

• Splenomegalie
• Leukämie
• Idiopathische Thrombozytopenie
• Chronischer Alkoholismus
• Virusinfektionen wie Hepatitis C
• Schwangerschaft
• Nebenwirkungen von verschiedenen Medikamenten wie Heparin
• Hämolytisch-urämisches Syndrom

Ermittlung

Ein volles Blutbild kann die ungewöhnlich niedrigen Blutplättchenspiegel aufdecken. Weitere Untersuchungen können aufgrund des klinischen Verdachts einer zugrunde liegenden Pathologie erforderlich sein.

Verwaltung

• Wenn die Thrombozytopenie auf eine Immunreaktion zurückzuführen ist, müssen Immunsuppressiva verabreicht werden. Kortikosteroide sind das Mittel der Wahl, um unangemessene Entzündungsprozesse zu unterdrücken und die Blutplättchenproduktion zu steigern
• Ein tödlich niedriger Blutplättchengehalt kann die sofortige Transfusion von Blutprodukten und Blutplättchen erfordern, um Lebensgefahr zu vermeiden
• Wenn die Splenomegalie die Ursache einer Thrombozytopenie ist, ist eine operative Resektion der Milz erforderlich.
• Abhängig von der zugrunde liegenden Pathologie können andere medizinische und chirurgische Eingriffe erforderlich sein

Was ist Hämophilie??

Hämophilie ist eine hämatologische Erkrankung, die fast ausschließlich bei Männern auftritt. In der Mehrzahl der Fälle ist diese Krankheit auf den Mangel an Gerinnungsfaktor VIII zurückzuführen, in welchem ​​Fall sie bekannt ist klassische Hämophilie oder Hämophilie A. Die andere, weniger häufig gesehene Form der Hämophilie, die als bekannt ist Hämophilie B, ist auf den Mangel an Gerinnungsfaktor IX zurückzuführen.

Die Vererbung dieser beiden Faktoren erfolgt durch die weiblichen Chromosomen. Folglich ist die Chance, dass eine Frau an Hämophilie erkrankt ist, äußerst gering, da es unwahrscheinlich ist, dass beide Chromosomen gleichzeitig mutiert werden. Die Frauen, denen nur ein einziges Chromosom fehlt, werden als Hämophilie-Träger bezeichnet.

Abbildung 02: Genetische Übertragung von Hämophilie

Klinische Merkmale

• Schwere Hämophilie (Faktorkonzentration beträgt weniger als 1IU / dL)

Dies ist durch spontane Blutungen aus dem frühen Leben, typischerweise in die Gelenke und Muskeln, gekennzeichnet. Bei unsachgemäßer Behandlung kann der Patient Gelenkverformungen bekommen und sogar verkrüppelt werden.

• Moderate Hämophilie (Faktorkonzentration liegt zwischen 1-5 IE / dL)

Dies ist mit schweren Blutungen nach einer Verletzung und gelegentlichen spontanen Blutungen verbunden.

• Milde Hämophilie (Faktorkonzentration beträgt mehr als 5 IE / dL)

In diesem Zustand gibt es keine spontanen Blutungen. Blutungen treten nur nach einer Verletzung oder während Operationen auf.

Untersuchungen

• Prothrombinzeit ist normal
• APTT ist erhöht
• Die Faktor VIII- oder Faktor IX-Spiegel sind ungewöhnlich niedrig

Behandlung

• Intravenöse Infusion von Faktor VIII oder Faktor IX zur Normalisierung ihrer Spiegel

Die Halbwertszeit von Faktor VIII beträgt 12 Stunden. Daher muss es mindestens zweimal täglich verabreicht werden, um die entsprechenden Werte zu erhalten. Andererseits reicht es aus, Faktor IX einmal in der Woche zu infundieren, da er eine längere Halbwertszeit von 18 Stunden hat.

Was sind die Ähnlichkeiten zwischen Thrombozytopenie und Hämophilie?

• Beides sind hämatologische Erkrankungen.
• Abnormale Blutungen sind das häufigste und auffallendste klinische Merkmal von Thrombozytopenie und Hämophilie.

Was ist der Unterschied zwischen Thrombozytopenie und Hämophilie??

Thrombozytopenie vs Hämophilie
Das Auftreten von ungewöhnlich niedrigen Plättchenwerten im Blut wird als Thrombozytopenie bezeichnet.	Hämophilie ist eine hämatologische Erkrankung, die fast ausschließlich bei Männern auftritt.
Mangel
Es gibt einen Mangel an Blutplättchen.	Es gibt einen Mangel an Faktor VIII oder Faktor IX.
Blutung
Blutungen treten hauptsächlich in kleinen Kapillaren und Venolen auf.	Große Blutgefäße sind die häufigste Blutungsstelle bei Hämophilie.
Genetik
Dies ist keine genetische Störung.	Dies ist eine genetische Störung.
Patienten
Sowohl Männer als auch Frauen sind gleichermaßen betroffen.	Dies betrifft fast ausschließlich Männer.
Klinische Merkmale
Die bemerkenswertesten klinischen Merkmale sind, · Petechien · Leichte Blutergüsse · Längere Blutung auch nach einer leichten Verletzung · Zahnfleischbluten · Epistaxis · Hämaturie · Schwere Menstruationsblutungen · Gelbliche Verfärbung der Haut (Gelbsucht)	Das Krankheitsbild variiert je nach Schwere der Erkrankung. · Schwere Hämophilie (Faktorkonzentration beträgt weniger als 1 IE / dl) Typischerweise treten spontane Blutungen aus dem frühen Leben in die Gelenke und Muskeln auf. Das Fehlen geeigneter Behandlungen kann zu Gelenkdeformitäten führen · Moderate Hämophilie (Faktorkonzentration liegt zwischen 1-5 IE / dL) Dies ist mit schweren Blutungen nach einer Verletzung und gelegentlichen spontanen Blutungen verbunden. · Leichte Hämophilie (Faktorkonzentration beträgt mehr als 5 IE / dl) In diesem Zustand gibt es keine spontanen Blutungen. Blutungen treten nur nach einer Verletzung oder während Operationen auf.
Ursachen
Die häufigsten Ursachen für Thrombozytopenie sind, · Splenomegalie · Leukämie · Idiopathische Thrombozytopenie · Chronischer Alkoholismus · Virusinfektionen wie Hepatitis C · Schwangerschaft · Nebenwirkungen verschiedener Medikamente wie Heparin · Hämolytisch-urämisches Syndrom	Hämophilie ist eine angeborene Erkrankung ohne bekannte Ursachen.
Untersuchungen
Ein volles Blutbild kann die ungewöhnlich niedrigen Blutplättchenspiegel aufdecken.	Die Diagnose erfolgt durch die Ergebnisse der folgenden Untersuchungen · Prothrombinzeit - normal · APTT - erhöht · Der Faktor VIII- oder Faktor IX-Spiegel ist ungewöhnlich niedrig
Verwaltung
· Wenn die Thrombozytopenie auf eine Immunreaktion zurückzuführen ist, müssen Immunsuppressiva verabreicht werden. Kortikosteroide sind das Mittel der Wahl, um unangemessene Entzündungsprozesse zu unterdrücken und die Blutplättchenproduktion zu steigern · Ein tödlich niedriger Blutplättchenspiegel erfordert die sofortige Transfusion von Blutprodukten und Blutplättchen, um lebensbedrohliche Komplikationen zu vermeiden. · Wenn die Splenomegalie die Ursache einer Thrombozytopenie ist, muss die Milz operiert werden. · Je nach zugrunde liegender Pathologie können verschiedene andere medizinische und chirurgische Eingriffe erforderlich sein.	Die intravenöse Infusion von Faktor VIII oder Faktor IX zur Normalisierung ihrer Spiegel ist der wichtigste Eingriff bei der Behandlung von Hämophilie.

Zusammenfassung - Thrombozytopenie vs Hämophilie

Das Auftreten von ungewöhnlich niedrigen Plättchenwerten im Blut wird als Thrombozytopenie bezeichnet. Hämophilie hingegen ist eine hämatologische Störung, die durch einen Mangel an Faktor VIII oder Faktor IX verursacht wird und wird fast ausschließlich bei Männern beobachtet. Der Hauptunterschied zwischen Thrombozytopenie und Hämophilie besteht darin, dass bei Thrombozytopenie der Blutplättchenpegel sinkt, bei Hämophilie jedoch die Konzentration von Faktor VIII oder Faktor IX abnorm abnimmt.

Verweise

1. Kumar, Parveen J. und Michael L. Clark. Kumar & Clark klinische Medizin. Edinburgh: W.B. Saunders, 2009.
2. Hall, John E. und Arthur C. Guyton. Guyton und Hall Lehrbuch der medizinischen Physiologie. 12. Ausgabe Philadelphia, PA: Elsevier, 2016.

Bildhöflichkeit:

1. „Purpura“ Nach Benutzer: Hektor - die englische Wikipedia (CC BY-SA 3.0) über Commons Wikimedia
2. "Hämophilie 02" durch Nationales Herzlungen- und Blutinstitut (NIH) - Nationales Herzlungen- und Blutinstitut (NIH) (Public Domain) über Commons Wikimedia