Unterschied zwischen CJD und VCJD

Schlüsseldifferenz - CJD vs. VCJD
 

Prionenerkrankungen sind übertragbare neurodegenerative Erkrankungen mit einer langen Inkubationszeit, die durch die Ansammlung von missgefaltetem nativem Protein PrPc verursacht werden. Creutzfeldt-Jacob-Syndrom ist die häufigste Prion-Krankheit beim Menschen und kann in verschiedenen Formen gesehen werden. Die Variante des Creutzfeldt-Jacob-Syndroms ist eine solche Form des Creutzfeldt-Jacob-Syndroms, von der vor allem junge Menschen Ende 20 betroffen sind. Normalerweise betreffen andere Formen der CJD ältere Menschen, die über 50 Jahre alt sind. Abgesehen von diesem Unterschied in der Bevölkerung, bei der die Gefahr besteht, dass sich die Krankheit entwickelt, gibt es keinen weiteren signifikanten Unterschied zwischen CJD und VCJD.

INHALT

1. Übersicht und Schlüsseldifferenz
2. Was ist CJD? 
3. Was ist VCJD?
4. Ähnlichkeiten zwischen CJD und VCJD
5. Side-by-Side-Vergleich - CJD gegen VCJD in Tabellenform
6. Zusammenfassung

Was ist CJD??

Das Creutzfeldt-Jacob-Syndrom ist die häufigste Prionkrankheit beim Menschen und kann in verschiedenen Formen wie sporadisch, iatrogen, familiär und variant beobachtet werden.

Sporadische CJD

Dies ist die am häufigsten auftretende Form von CJD im klinischen Setup. Menschen, die über 50 Jahre alt sind, sind eher von dieser Erkrankung betroffen, und die Inzidenz beträgt etwa 1: 1 Million. Man nimmt an, dass die somatischen Mutationen im PRNP-Gen die Ursache für sporadische CJD sind. Der Tod innerhalb von sechs Monaten ist aufgrund einer schnell fortschreitenden Demenz unvermeidlich. Sporadische CJD sollte vermutet werden, wenn ein Patient Anzeichen eines schnellen kognitiven Verfalls zeigt. Die Anwesenheit von Myoklonus ist ein weiterer klinischer Hinweis.

Abbildung 01: Schwammförmige Änderung in CJD

Iatrogene CJD

Wie der Name vermuten lässt, wird iatrogenes CJD durch medizinische und chirurgische Eingriffe übertragen, beispielsweise durch den Einsatz von chirurgischen Instrumenten bei Neurochirurgie (Prionen sind sterilisationsresistent), durch Transplantatmaterialien und durch Infusion von aus einem Leichenhypophyse stammendem Wachstumshormon, das von Patienten mit CJD oder vorsymptomatischen Patienten entnommen wurde CJD. Iatrogene CJD hat eine extrem lange Inkubationszeit.

Familiäre CJD

Dies kann als die seltenste Form von CJD betrachtet werden und ist auf die angeborenen Mutationen im PRNP-Gen zurückzuführen.

Was ist VCJD??

Variante Creutzfeldt-Jacob-Syndrom oder VCJD wurde erstmals 1995 in Großbritannien identifiziert. Im Gegensatz zur sporadischen Form der Erkrankung betrifft VCJD viel jüngere Menschen Ende 20.

Frühe Symptome schließen neuropsychiatrische Manifestationen ein, gefolgt von Ataxie und Demenz mit Myoklonus oder Chorea. VCJD hat einen langen Krankheitsverlauf und folglich besteht eine lange Kluft zwischen der Infektion und dem Auftreten klinischer Merkmale.

Die Diagnose kann durch Tonsilarbiopsien bestätigt werden, und kürzlich wurde auch ein empfindlicher Bluttest eingeführt.

Sowohl die VCJD- als auch die bovine spongiforme Enzephalitis werden durch die gleiche Prionenbelastung verursacht. Die Übertragung der Krankheit kann auch durch Bluttransfusionen erfolgen.

Abbildung 02: Tonsillenbiopsie in VCJD

Behandlung von CJD und VCJD

Es gibt keine Heilung für eine der Formen von CJD. Das Management zielt darauf ab, die Symptome zu lindern und den Patienten so angenehm wie möglich zu machen. Analgetika können zur Linderung der Schmerzen gegeben werden Antiepileptikum Medikamente wie Clonazepam eignen sich zur Bekämpfung von Chorea und Myoklonus.

Was sind die Ähnlichkeiten zwischen anderen Formen von CJD und VCJD??

• Alle Formen von CJD einschließlich VCJD werden von den Prionen verursacht.
• Alle Formen haben ähnliche klinische Manifestationen.
• Keine der verschiedenen Varianten von CJD ist heilbar und die symptomatische Behandlung zur Minimierung des Leidens des Patienten ist das einzige, was getan werden kann.

Was ist der Unterschied zwischen CJD und VCJD??

Da es sich bei VCJD um eine Form von CJD handelt, wird im folgenden Abschnitt der Unterschied zwischen VCJD und anderen Formen von CJD erörtert.

CJD gegen VCJD
CJD ist die häufigste Prionerkrankung beim Menschen und kann in verschiedenen Formen gesehen werden.	VCJD (Variant Creutzfeldt-Jacob-Syndrom) ist eine Form von CJD.
Altersgrenze der Patienten
Ältere Menschen über 50 sind häufig betroffen.	Jugendliche Ende 20 sind die üblichen Opfer von VCJD.
Inkubationszeit
Sporadische CJD hat eine lange Inkubationszeit; Familiäre und iatrogene Formen haben eine relativ kurze Inkubationszeit.	VCJD hat immer eine kurze Inkubationszeit.

Zusammenfassung - CJD vs VCJD

Das Creutzfeldt-Jacob-Syndrom ist eine neurodegenerative Erkrankung, die durch eine bestimmte Art von Proteinen verursacht wird, die als Prionen bezeichnet werden. Es gibt verschiedene Varianten dieser Erkrankung wie sporadisch, iatrogen und andere. Variante Das Creutzfeldt-Jacob-Syndrom ist eine solche Variante des hauptsächlichen klinischen Syndroms. Im Gegensatz zu den Formen der Krankheit, bei denen ältere Menschen, die älter als 50 Jahre sind, am häufigsten betroffen sind, betrifft VCJD jüngere Menschen Ende zwanzig. Dies ist der Hauptunterschied zwischen CJD und VCJD.

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Verweise:

1. Kumar, Parveen J. und Michael L. Clark. Kumar & Clark klinische Medizin. Edinburgh: W.B. Saunders, 2009.

Bildhöflichkeit:

2. "SpongiformChangeCJD" Von DRdoubleB - Eigene Arbeit (CC BY-SA 3.0) über Commons Wikimedia
1. "VCJD Tonsil" Von Sbrandner - Eigene Arbeit (GFDL) via Commons Wikimedia